Pulmonary Hypertension

L'hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mmHg au repos, mesurée par cathétérisme cardiaque droit (la mise à jour ESC/ERS 2022 a abaissé le seuil de 25 à 20 mmHg, élargissant la population diagnostiquée). L'OMS distingue cinq groupes étiologiques. Le groupe 1 (hypertension artérielle pulmonaire, HAP) regroupe les formes idiopathiques, héréditaires (mutation BMPR2 dans ~70% des cas familiaux) et induites par des médicaments ; le marqueur anatomopathologique est une dysfonction endothéliale entraînant un remodelage vasculaire, une prolifération des cellules musculaires lisses, une thrombose in situ et des lésions plexiformes, avec une PAPm dépassant souvent 45-55 mmHg. Le groupe 2 (cardiopathies gauches) est la cause la plus fréquente d'HTP dans l'ensemble ; il résulte de l'élévation de la pression auriculaire gauche transmise en amont et répond au traitement de la cardiopathie primitive plutôt qu'aux vasodilatateurs spécifiques de l'HAP. Le groupe 3 (pneumopathies et hypoxie) est dû à une vasoconstriction pulmonaire hypoxique chronique, le plus souvent dans le cadre d'une BPCO ou d'une pneumopathie interstitielle diffuse, et la PAPm dépasse rarement 35 mmHg en l'absence de vasculopathie associée.

Le groupe 4 (hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, HPTEC) est causé par des embols organisés non résolutifs obstruant les branches principales des artères pulmonaires ; il est potentiellement curable par endartériectomie pulmonaire (EAP), avec une survie à 5 ans supérieure à 85% après chirurgie contre moins de 30% sous traitement médical seul. Le groupe 5 regroupe des causes diverses et multifactorielles, notamment des hémopathies, des maladies systémiques (sarcoïdose, histiocytose à cellules de Langerhans) et des affections métaboliques. Le point d'aboutissement commun à tous les groupes est la surcharge barométrique progressive du ventricule droit (VD) : hypertrophie du VD, puis dilatation, insuffisance tricuspide, aspect en « D » du septum interventriculaire à l'échocardiographie, et finalement défaillance ventriculaire droite (cœur pulmonaire chronique). Les cibles pharmacologiques du groupe 1 comprennent trois voies vasodilatatrices : les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ARE : bosentan, ambrisentan), les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, tadalafil) et les analogues de la prostacycline ou agonistes de ses récepteurs ; la bithérapie ou trithérapie est désormais la norme pour la plupart des patients nouvellement diagnostiqués.