Pulmonary Hypertension

A hipertensão pulmonar (HP) é definida por uma pressão arterial pulmonar média (PAPm) superior a 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito (a atualização ESC/ERS de 2022 reduziu o limiar de 25 para 20 mmHg, alargando a população diagnóstica). A OMS classifica cinco grupos etiológicos. O Grupo 1 (hipertensão arterial pulmonar, HAP) engloba as formas idiopática, hereditária (mutação do BMPR2 em ~70% dos casos familiares) e induzida por fármacos; o achado anatomopatológico característico é a disfunção endotelial que impulsiona a remodelação vascular, a proliferação de músculo liso, a trombose in situ e as lesões plexiformes, com PAPm frequentemente superior a 45-55 mmHg. O Grupo 2 (doença cardíaca esquerda) é a causa mais frequente de HP em geral, resultando da pressão elevada na aurícula esquerda transmitida de forma retrógrada; responde ao tratamento da condição cardíaca primária e não aos vasodilatadores específicos da HAP. O Grupo 3 (doença pulmonar e hipoxia) é impulsionado pela vasoconstrição pulmonar hipóxica crónica, mais comummente na DPOC ou na doença pulmonar intersticial, sendo que a PAPm raramente ultrapassa 35 mmHg na ausência de vasculopatia associada.

O Grupo 4 (hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, HPTEC) é causado por êmbolos organizados e não resolvidos que obstruem os principais ramos da artéria pulmonar; é potencialmente curável por endarterectomia pulmonar (EAP), com sobrevivência a 5 anos superior a 85% após cirurgia, contra menos de 30% com terapêutica médica isolada. O Grupo 5 compreende causas diversas e multifatoriais, incluindo doenças hematológicas, doenças sistémicas (sarcoidose, histiocitose de células de Langerhans) e condições metabólicas. O ponto de chegada comum a todos os grupos é a sobrecarga pressórica progressiva do ventrículo direito (VD): hipertrofia do VD, depois dilatação, regurgitação tricúspide, sinal D do septo interventricular na ecocardiografia e, por fim, falência do VD (cor pulmonale). Os alvos farmacológicos no Grupo 1 incluem três vias vasodilatadoras: antagonistas dos recetores da endotelina (ARE: bosentana, ambrisentana), inibidores da fosfodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil) e análogos ou agonistas dos recetores de prostaciclina; a terapêutica combinada é atualmente o padrão para a maioria dos doentes recém-diagnosticados.